Буллезная болезнь легких

Легкие, так же, как и другие органы человека, подвержены различным заболеваниям. В том числе возможно развитие буллезной эмфиземы легких.

Особенности недуга

Буллезная болезнь легких относится к обструктивным заболеваниям, носящим хронический характер.

При этом в органе некоторые участки ткани могут становиться более воздушными из-за того, что альвеолы (пузырьки, из которых легкие и состоят) значительно увеличиваются в размерах, а их стенки разрушаются.

Во время этого процесса образовываются полости, диаметр которых превышает 1 см. В них, как правило, скапливается воздух, вследствие чего циркуляция в легких нарушается.

Характерным для данной формы эмфиземы является то, что поражается не весь орган, а лишь определенная его часть.

Буллезная болезнь легких: причины возникновения

К основным причинам, по которым возникает это заболевание, можно отнести:

• курение;
• генетическую предрасположенность (неполноценность соединительной ткани, именуемую диспластическим синдромом);
• хронические воспалительные заболевания (бронхит, бронхоэктаз, бронхиальную астму);
• туберкулез независимо от стадии;
• плохую экологию и различные загрязнения воздуха (патогенные микроорганизмы, которые живут в таком воздухе, способны воздействовать на легкие и провоцировать воспаление альвеол);
• осложнения после саркаидоза легких.

Буллы, которые образовываются вследствие развития заболевания, могут быть от 1 до 10 см в диаметре. При размерах более 10 см их принято называть гигантскими. Расположение их также может разниться.

Они могут быть как множественными (распространенными по всему объему легких), так и одиночными (локализоваться в конкретном участке).

Буллы опасны тем, что начинают сдавливать ткани, которые расположены по соседству, и, таким образом, ухудшать газообмен в органе.

Зная причины, способные спровоцировать развитие этого заболевание, можно вовремя заняться профилактикой.

Основные проявления недуга

Основной симптом, который сопутствует развитию буллезной болезни легких, – одышка, появляющаяся не внезапно, а постепенно. Причем ее особенностью является то, что трудности дыхания появляются при выдохе.

Больной в это время издает звук, который напоминает пыхтение. На начальном этапе заболевания одышка появляется исключительно при повышенных физических нагрузках, однако при прогрессировании эмфиземы может беспокоить и в состоянии покоя.

Часто она сопровождается приступами удушья, кашля, выделением мокроты.

Когда врач ставит диагноз «буллезная болезнь легких», симптомы, которые указывают на это, могут быть следующими:

• увеличение промежутков между ребрами;
• грудная клетка становится цилиндрической формы;
• диафрагма менее подвижна;
• возможно появление болевых ощущений, которые значительно усиливаются во время кашля;
• быстрая утомляемость, состояние общей слабости.

Если прогрессирует буллезная болезнь легких (история болезни зависит от причины возникновения), при отсутствии должного лечения может развиться дыхательная недостаточность, которая выражается в том, что вены на шее вздуваются и становятся синими.

Помимо этого, больной с буллезной формой эмфиземы сильно худеет. Это происходит из-за того, что практически вся энергия тратится исключительно на процесс дыхания.

При интенсивных болевых ощущениях возможно развитие острой сосудистой недостаточности.

Степень коллапса легкого влияет на выраженность одышки и тяжесть общего состояния больного. От этого и зависит тактика дальнейшего лечения, которое может быть направлено на устранение симптомов или активное дренирование плевры.

Особенности диагностики

Поставить этот диагноз может только опытный специалист, вот почему при обнаружении у себя хотя бы некоторых из перечисленных симптомов нужно обратиться к пульмонологу.

Врач проведет осмотр, после чего с использованием инструментов прослушает легкие во время их работы.

После проведенных действий, как правило, больного направляют на КТ или рентген легких, а также на анализ, который выявит газовый состав крови.

На основании этих исследований врач может назначить лечение или дополнительное исследование (пикфлоуметрию и спирометрию).

Тактика терапии

Если поставлен диагноз «буллезная болезнь легких», лечение в большинстве случаев направлено на устранение воспаления альвеол и восстановление нарушенного газообмена в легких. Избавление от симптомов заболевания проходит исключительно комплексно.

Однако стоит помнить, что даже если лечение начать на ранних стадиях, изменения легочной ткани, которые произошли вследствие развития буллезной эмфиземы, будут необратимы. Все меры, предпринятые для устранения симптомов, помогут лишь остановить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Именно поэтому буллезная эмфизема легких (история болезни и тактика лечения зависят от причин и симптомов) требует незамедлительного вмешательства.

Существуют два метода лечения заболевания: хирургический и медикаментозный.

Хирургический метод

Если поставлен диагноз «буллезная болезнь легких», операция будет наиболее эффективным методом. Во время ее проведения удаляются буллы, которые образовались. Это поможет уменьшить объем легких, вследствие чего дыхание приходит в норму. В данном случае операцию нужно проводить как можно раньше, чтобы не допустить развития осложнений.

Проведение ее не предполагает разрезания грудной клетки, вмешательство проводится через небольшой прокол.

В исключительных случаях лечащим врачом может быть принято решение о трансплантации или удалении легкого.

Лечение с использованием медикаментов

Медикаментозный метод заключается в устранении причин, которые спровоцировали само заболевание. Именно поэтому врач должен четко понимать, что привело к развитию эмфиземы легких.

Как правило, после проведенных исследований больному назначают бронхолитические препараты в сочетании с глюкокортикоидными гормональными средствами.

Если течение заболевания привело к развитию дыхательной или сосудистой недостаточности, врачом может быть принято решение о назначении диуретиков (медикаментов, которые направлены на вывод жидкости). В зависимости от причины заболевания могут быть выписаны антибактериальные средства и теофиллины.

Заболевание имеет свойство длительный период времени не проявлять себя, вот почему нужно периодически проходить полное медицинское обследование, дабы избежать развития различных патологий, в том числе и буллезной болезни легких.

Что такое буллезная болезнь легких, ее симптомы и лечение

Буллезная болезнь легких – это распространённое, как правило, врождённое заболевание, сопровождающееся аномальным увеличением лёгких, вызванным появлением в них специальных воздушных пузырей (так называемых булл) и характеризующееся накоплением повышенного количества воздуха в тканях. Одной из первопричин распространения буллезной болезни является истончение стенок легких после спонтанного пневмоторакса.

Распространение

Чаще всего такой недуг встречается у людей пенсионного возраста и курильщиков. Очень часто буллезная болезнь встречается у подростков, когда рост органов (в нашем случае легких) не успевает за быстрым развитием тела. Также причинами могут являться хронические воспаления бронхов или долговременное наличие соответствующей патологии.

Симптомы буллезной болезни

Их заметить достаточно легко, так как происходит сдавливание сердца, вызванное ненормальным увеличением легких.

• Заметное увеличение размеров грудной клетки;
• тяжелая одышка, возможно до удушения;
• увеличение межреберных промежутков;
• сокращение подвижности диафрагмы;
• потеря веса;
• необычная утомляемость даже при малых физических нагрузках;
• увеличение прозрачности полей.

Формы

• Локальная форма – необходимо полное удаление пузырей.
• Генерализованная форма – достаточно удаления наиболее крупных булл.

Диагностика

• Осмотр, прослушивание и простукивание грудной клетки;
• компьютерная диагностика для точного определения местонахождения булл;
• бронхоскопическое обследование.

Дифференциальный диагноз

Основными признаками, требующими тщательной дифференциации являются характер и выраженность одышки, которая характерна для бронхита. Следует различать, что при эмфиземе, даже в состоянии абсолютного покоя, механизмы компенсации находятся на максимуме. При бронхите же происходит гораздо менее резкое нарушение механических свойств легочных тканей.

Окончательная диагностическая картина составляется лишь после полного клинического наблюдения и полного сбора родового анамнеза.

Осложнения

• Сердечная либо дыхательная недостаточность;
• цианоз.

Несвоевременное обращение к врачу или оказание помощи неизбежно приводит к появлению инвалидности.

Лечение

Прежде всего, необходимо уяснить, что легче всего буллезную болезнь вылечить на стадии бронхита или спонтанного пневмоторакса.

Необходимыми мероприятиями являются полнейший отказ от физических нагрузок, кислородотерапия и специальная дыхательная гимнастика курсом в 21 день.

ВАЖНО! Пациенты с буллезной болезнью легкого должны полностью и навсегда отказаться от курения.

Хирургические методы лечения

• При эмфиземе с громадными буллами – срочное полное удаление пораженной легочной ткани;
• при локальной форме заболевания – аксиллярная миниторакотомия, в крайних случаях – переднебоковая торакотомия;
• при буллезном поражении обоих легких – тотальная стернотомия;
• в случае гигантских булл в одном лёгком и малыми поражениями в другом – торакотомия легкого с гигантскими буллами, затем передняя медиастинотомия противоположного.

Лечение народными методами

Общими рекомендациями являются прикладывание отварного картофеля к грудной клетке, вдыхание его паров или же обильное питье сока ботвы картофеля.

Рецепты травяных настоев:

• Смешать одинаковое количество листьев шалфея, сосновых почек, плодов аниса, а также корня алтея и солодки. Залить кипятком, процедить через 3 часа, принимать перед едой по ½ стакана настоя.
• 100 г гречихи (только брать цветки) залить ½ литра кипятка, настоять пару часов. Принимать по полстакана раз в три-четыре часа.
• 3-4 чайных ложки листьев белокопытника залить 300 мл кипятка и выдержать 60 минут. Принимать по 2 чайные ложки раз в 2 часа.

Профилактика

Профилактика буллезной болезни в целом схожа с профилактикой хронического бронхита. Необходимо беспрекословное исключение курения табака и наркотических веществ, контакта со стимулирующими факторами.

Рекомендация вторичной профилактики: избегать действий, приводящих к разрыву пузырей.

Прогноз

Необходимо понимать, что прогнозы, как и лечение, являются индивидуальными для каждого отдельного случая. При несвоевременном обращении к врачу заболевание будет прогрессировать и приведет к потере трудоспособности и частичной инвалидности.

На данный момент буллезная болезнь находится на стадии исследования, но своевременная профилактика и операционное вмешательство способны навсегда излечить вас от этого недуга.

Буллезная болезнь легких: симптомы, лечение и прогноз

Как и другие органы человеческого организма, легкие подвержены многим заболеваниям. Одним из таких является буллезная болезни легких (буллезная эмфизема), которая характеризуется расширением конечных ветвей бронхиол. В результате в легких образуются буллы (воздушные кисты).

Что такое буллезная эмфизема

Буллезная болезнь легких относится к хроническим обструктивным заболеваниям. Характеризуется образованием воздушных участков, из-за которых альвеолы увеличиваются в размерах, и начинается разрушение их стенок.

Этот процесс стимулирует образование полостей диаметром более 1 см, в которых скапливается воздух, что приводит к нарушению циркуляции легких. У мужчин болезнь диагностируется в 2 раза чаще, чем у женщин. Основная часть пациентов приходится на пожилой возраст.

Особенностью буллезной эмфиземы легких является поражение не всего легкого, а только передней его части.

Причины, которые провоцируют болезнь

Буллезная болезнь легких развивается под действием таких факторов:

• осложнения после саркоидоза;
• неполноценное развитие соединительной ткани, которое называют диспластическим синдромом;
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• воспалительные заболевания легких, протекающие в хронической форме;
• неблагоприятный экологический фактор.

Буллы в органах могут достигать 10 см в диаметре. В этом случае их называют гигантскими. Они бывают единичными и множественными. Гигантские буллы начинают сдавливать легочные ткани, ухудшая газообмен в органе.

Симптомы болезни

Основными симптомами буллезной эмфиземы легких являются:

• одышка, которая постепенно усиливается;
• затрудненное дыхание на выдохе;
• кашель, удушье;
• выделение мокроты;
• увеличение промежутка между ребрами;
• приобретение грудной клеткой цилиндрической формы;
• болевые ощущения в грудной клетке, усиливающиеся во время кашля;
• общая слабость, быстрая утомляемость.

При отсутствии лечения буллезная болезнь легких начинает прогрессировать, в результате чего развивается дыхательная недостаточность. Она выражается вздутием вен на шее, которые синеют. Патология приводит к сильному истощению. Это связано с тем, что дыхание требует сильных затрат энергии.

Особенность буллезной эмфиземы легких заключается в том, что чрезмерные эмоции или интенсивная физическая нагрузка могут спровоцировать попадание воздуха в плевральную полость. Это состояние называется спонтанный пневмоторакс.

Диагностические мероприятия

При обнаружении симптомов, которыми сопровождается буллезная болезнь легких, важно сразу же обратиться к пульмонологу. Врач проводит осмотр пациента, прослушивая его дыхание. При подозрении на заболевание пациенту назначают рентген или компьютерную томографию. Также требуется анализ, выявляющий газовый состав крови.

В некоторых случаях могут понадобиться дополнительные методы диагностики: спирометрия или пикфлоуметрия.

Медикаментозное лечение болезни

Небольшие буллы в легких не требуют специфического лечения. Проводится симптоматическая терапия, включающая в себя:

• спазмолитики, устраняющие болевые ощущения в грудной клетке;
• антибактериальные препараты (в случае присоединения инфекции);
• муколитические средства (для вывода мокроты и выработки продуктивного кашля);
• противовоспалительные нестероиды, уменьшающие катар слизистых.

Для устранения одышки пациентам назначают лечебную дыхательную гимнастику.

Гигантские буллы, нарушающие дыхание, требуют проведения трансторакального дренирования с откачиванием воздуха. При своевременном обращении за медицинской помощью, деструктивные процессы можно остановить. Но полностью вылечить заболевание нельзя.

На последней стадии состояние пациентов значительно ухудшается. Теряется трудоспособность, в результате чего человек приобретает инвалидность. Продолжительность жизни в таком случае составляет около 4-х лет. При своевременном выявлении и лечении заболевания пациенты живут 20 лет и более.

Буллезная болезнь легких требует прекращения курения. Большое значение при буллезной эмфиземе легких имеет правильное питание. В рационе должны преобладать продукты, содержащие большое количество витаминов и полезных микроэлементов. В обязательном порядке необходимо употреблять свежие овощи и фрукты.

Важно контролировать количество потребляемых калорий. Не рекомендуется употреблять более 800 ккал в сутки. При выраженной дыхательной недостаточности их употребление сокращают до 600.

Оперативное вмешательство

Самый действенный метод лечения буллезной эмфиземы легких –хирургическое вмешательство. Этот способ предполагает удаление образовавшихся булл из органов, что позволяет уменьшить их объем и привести в норму дыхание. Чтобы не допустить развития осложнений, хирургическое вмешательство необходимо проводить как можно раньше.

Операция не предусматривает разрезание грудной клетки. Для осуществления манипуляции требуется только небольшой прокол. В редких случаях может понадобиться трансплантация или удаление легкого.

Народные методы лечения

Заболевшие буллезной формой эмфиземы в качестве вспомогательных средств могут использовать народные методы лечения. Чаще всего прибегают за помощью картофеля. Его прикладывают к грудной клетке в отварном виде, пьют сок из ботвы растений, вдыхают его пары.

Также эффективно зарекомендовали себя следующие рецепты:

• Залить 300 мл кипятка 4 чайных ложки белокопытника и настоять 1 час. Принимается настой дважды в день, по 2 чайные ложки.
• Смешать в равных количествах корень солодки и алтея, анис, шалфей и сосновые пачки. Залить и через 3 часа процедить.
• Залить 0,5 л кипятка 100 г гречихи. Принимать каждые 4 часа по 0,5 стакана.

Профилактические меры

Профилактика буллезной эмфиземы легких схожа с профилактическими мерами против бронхита. Прежде всего, это исключение негативно влияющих факторов, в том числе отказ от табакокурения и наркотических веществ.

Вторичная профилактика болезни заключается в устранении факторов, которые могут привести к разрыву пузырей. Необходимо всячески избегать инфекций и физического перенапряжения. Остановить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют метаболическая терапия болезни и физиотерапевтические процедуры.

Причины развития буллезной эмфиземы лёгких и методика лечения заболевания

Буллезная эмфизема лёгких распространена в большей степени среди пожилых пациентов.

Болезнь характеризуется растяжением альвеол и нарушением вследствие этого процесса поступления кислорода в лёгкие.

Прогноз заболевания и возможные его осложнения зависят от своевременности обнаружения.

Отсутствие лечения приводит к прогрессированию патологического процесса и полной потере пациентом трудоспособности.

Характеристика и классификация патологии

Буллезная форма эмфиземы лёгких (код по МКБ 10 – J 43.9) представляет собой патологию дыхания, характеризующуюся чрезмерным расширением и разрушением стенок воздушных пузырьков (альвеол).

В результате истончения и разрушения альвеолярных перегородок в лёгких образуются участки скопления воздуха – эмфизематозные буллы от 1 до 10 см в диаметре.

Буллы чаще располагаются в области верхних долей лёгких.

Некоторые достигают размеров 15-20 сантиметров. Они сдавливают здоровые участки, поэтому происходит спадание части лёгкого.

Существуют буллы 3-х видов:

• кисты, образованные вне лёгкого;
• выступающие на поверхности;
• скрытые внутри органа.

По статистике, патология формируется чаще у мужчин и пациентов старше 55-ти лет. В основном воздушные кисты образуются в более крупном по размеру правом лёгком. В 90% случаев заболевание диагностируется у курильщиков со стажем 20 лет и более.

По степени формирования и месту локализации булл различают следующие формы заболевания:

• солитарная – единичная булла;
• локальная – несколько булл в 1-2 сегментах органа;
• генерализованная – кисты в 3-х и более сегментах;
• двусторонняя – поражения пузырьками 2-х лёгких.

Буллы,  достигшие большого размера, разрываются, вызывая пневмоторакс. Воздух из булл выходит в полость плевры и создаёт в ней повышенное давление, поджимая лёгкое.

Пациент с пневмотораксом не способен полноценно дышать, испытывает загрудинные боли. Дыхание несколько облегчается в положении сидя или полусидя.

Причины появления

Первичная буллезная эмфизема – наследственное заболевание, развивающееся по причине врождённой нехватки белка, который подавляет протеолитические ферменты.

Слизистые оболочки бронхов теряют способность противостоять воздействию протеазов и постепенно разрушаются.

Специалисты выделяют следующие факторы, провоцирующие образование вторичных булл в лёгких:

• хронический бронхит;
• многолетнее курение;
• туберкулёз лёгких;
• систематическое вдыхание загрязнённого воздуха;
• новообразования и нарушения лёгочного кровообращения.

ВАЖНО! Склонность к заболеванию в некоторых случаях поддерживается спецификой профессии. У певцов, стеклодувов, музыкантов духовых оркестров давление внутри лёгких регулярно повышенное, это постепенно разрушает стенки воздушных пузырьков.

Симптомы

Маленькие буллы, особенно единичные, не имеют клинических проявлений. Поэтому на ранних стадиях заболевание выявляют редко.

При достижении больших размеров буллы начинают сдавливать участки лёгкого, поэтому появляются признаки дыхательной недостаточности. Вдох становится коротким, выдох – затяжным, затруднённым.

Дыхание несколько облегчается в положении лёжа.

Дополнительные симптомы развития патологии:

1. Сухой или слегка влажный кашель с набуханием шейных вен. При запущенном заболевании вены на шее набухают при вдохе.
2. Выбухание области над ключицами вследствие растяжения лёгких и опущения диафрагмы. Для вдоха пациент напрягает брюшные мышцы, чтобы поднять диафрагму. Интенсивная работа  дыхательных мышц часто приводит к потере пациентом веса.
3. Синеватый оттенок кожи вследствие недостатка наполнения кровью сосудов.
4. Увеличение или опущение печени вследствие внутрикапиллярного застоя.
5. Багровое лицо с проступающим на коже рисунком капилляров.

ВАЖНО! Общие признаки заболевания – повышенная утомляемость, потеря работоспособности и аппетита.

Методы диагностики

В основе диагностики болезни – сбор анамнеза, рентгенологическое обследование, изучение функции дыхания.

При сборе сведений о протекании заболевания врач берёт во внимание хронические болезни лёгких с признаками обструкции, наличие заболевания у близких родственников пациента.

Изучение истории болезни в семейном анамнезе необходимо для точного выяснения этиологии патологии. От полученных сведений зависит специфика терапевтических мероприятий.

Во время осмотра пациента врач учитывает следующие признаки патологии:

1. Увеличение размера груди, приобретение ею бочкообразной формы.
2. Коробочный звук при простукивании груди, опущение границ лёгких на 1-2 ребра.
3. Ослабление дыхания и приглушённость работы сердца.
4. Наличие дыхательной и правожелудочковой недостаточности.

Рентген выявляет повышение прозрачности и воздушности лёгочных полей, заниженный купол диафрагмы, расширение межреберных пространств, усиление рисунка.

Вторичная эмфизема дополняется признаками хронического бронхита. Сердечная тень расположена вертикально.

Диагноз подтверждается наличием на снимке кист в верхушечных сегментах лёгкого.

На ранних стадиях более информативным является метод  компьютерной томографии. При проведении КТ картина заболевания наиболее ясная: зоны повышенной деструкции отчётливо видны.

При наличии сомнений применяют эндоскопический метод – тораскопию. Соотношение здоровой и поражённой болезнью лёгочной ткани выявляет вентиляционно-перфузионная сцинография.

Снижение ёмкости лёгких и повышение остаточного объёма воздуха выявляют методом исследования силы выдоха. Наличие болезни подтверждает снижение пробы Тиффно и общего объёма лёгких.

Для диагностики заболевания информативен анализ крови на гемоглобин и содержание газов. Снижение гемоглобина свидетельствует о недостатке кислорода. Дополнительным подтверждением является понижение количества оксигена и повышение двуокиси углерода.

Лечение

Патология хроническая и не поддаётся лечению, однако своевременное получение помощи специалистов помогает остановить её прогрессирование и улучшить качество жизни.

Одно из основных условий успешного лечения – полный отказ от курения, в том числе пассивного.

Лицам, сталкивающимся с загрязнённым воздухом на работе, врачи рекомендуют сменить профессию.

После устранения осложняющих течение эмфиземы факторов приступают к симптоматической терапии хронических обструктивных процессов и профилактике их обострений.

Одновременно проводится стимуляция иммунитета.

Помещение пациента в стационар необходимо только в случаях присоединения к эмфиземе вторичных инфекций, при резком пневмотораксе или тяжёлой дыхательной недостаточности.

Медикаментозное

Набор медикаментов для лечения болезни зависит от тяжести патологического процесса, наличия сопутствующих заболеваний.

Основное предназначение медикаментозной терапии – снятие симптомов болезни и повышение качества жизни пациента.

Назначаются следующие группы препаратов:

1. В основе симптоматического лечения лежит применение бронхолитических средств в форме таблеток и ингаляций: «Сальбутамол», «Теофиллин», «Беротек».
2. Для стимулирования отхождения мокроты назначают муколитики: «Лазолван», «Ацетилцистеин».
3. Диуретики: «Фуросемид», «Верошперон».
4. Антибиотики при инфицировании бактериями: «Цефтриаксон«, «Азитромицин«. При сильном воспалении и аллергических реакциях применяют «Преднизолон».
5. Приём медикаментов сочетаютс препаратами, повышающими иммунитет. Для укрепления альвеолярных перегородок и стимулирования обмена веществ назначают витамин Е.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры дополняют приём медикаментозных препаратов, поддерживают дыхательные функции пациента.

Наибольшей эффективностью отличаются следующие мероприятия:

1. Электростимуляция диафрагмы и межрёберных мышц. Процедура облегчает дыхание воздействием электроимпульсов.
2. Кислородно-гелиевые ингаляции. Для улучшения снабжения организма кислородом процедуру проводят раз в 16-18 часов.
3. Лечебная физкультура. Цель специальных упражнений – укрепление дыхательных мышц.

Операционное лечение

Буллы не поддаются излечению консервативными методами, поэтому в тяжёлых случаях врачи применяют хирургию. Удаление булл проводят следующими хирургическими методами:

• буллэктомия;
• сегментоэктомия;
• краевая резекция лёгкого.

Крайне тяжёлые формы заболевания требуют применения лобэктомии – полного удаления больших частей лёгкого.

Современные методики позволяют использовать во время операции эндоскопические технологии. При диффузном поражении органа применяют пересадку донорского лёгкого.

Эмфизема легких, очень опасное заболевание. Помощь врача просто необходима. Но для полноты картины, мы приводим и альтернативный, народный метод лечения. Обязательно проконсультируйтесь с доктором, перед использованием.

Прогноз и осложнения

Важный вопрос в описании болезни – сколько живут пациенты, страдающие буллезной эмфиземой. Необратимые изменения в лёгких делают эту патологию неизлечимой.

После обнаружения болезни в тяжёлой стадии пациент живёт не более 4-5 лет.

Прогноз жизни пациента зависит от скорости усугубления дыхательной и сердечной недостаточности.

Шансы на большую продолжительность жизни есть только у больных, отказавшихся при постановке диагноза или после операции от курения и устранивших факторы вдыхания загрязнённого воздуха на работе и в домашних условиях.

Прогноз зависит не только от внешних факторов.

На скорость развития заболевания влияет возраст пациента: тяжелее всего заболевание протекает у мужчин после 50-ти лет, поскольку процессы регенерации тканей у них замедляются.

Для более молодых больных прогноз при адекватном лечении более благоприятный.

При отсутствии лечения эмфизема может вызвать осложнения:

• спонтанный пневмоторакс;
• гипертензию лёгкого;
• сердечную недостаточность;
• асцит;
• воспаление лёгких;
• отёки нижних конечностей.

Профилактика

Полностью предотвратить развитие болезни при наличии наследственной предрасположенности практически невозможно.

Но снизить риск прогрессирования патологии, а также предупредить её развитие помогают профилактические меры:

1. Адекватное лечение ОРВИ и ОРЗ.
2. Отказ от курения.
3. Использование индивидуальных защитных средств при работе на вредных производствах.
4. Частое пребывание на свежем воздухе в экологически чистой местности.
5. Ведение физически активного образа жизни для усиления притока воздуха к лёгким и стимулирования в них кровообращения.

Буллезная эмфизема – коварное заболевание, не  проявляющееся внешними признаками на ранних стадиях, а по мере прогрессирования приводящее человека к инвалидности.

При наличии предрасположенности к дыхательным патологиям сохранить здоровье поможет только тщательное соблюдение мер профилактики и поддержание иммунитета.

Буллезная эмфизема легкого

Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса.

Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии.

При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

Буллезная эмфизема легкого – ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого. В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ.

«blebs» — пузыри) — воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы — воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70–80% случаев.

В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др.

Причины

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная).

Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы.

Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого.

Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции. Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких.

Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение.

Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы — a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани.

Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса –Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет).

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.

На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов.

Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

• 1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
• 2 — буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
• 3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными.

По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему.

В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

• бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
• с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
• осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц.

Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя.

Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне.

Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания.

Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого.

Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких.

В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства.

С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания.

Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).

Лечение буллезной эмфиземы легких

Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний.

Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают.

Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций.

Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.